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病态窦房结综合(SSS)征是窦房结及其周围组织病变,造成起搏和冲动传出障碍,产生一系列心律失常,引起不同程度的心、脑、肾供血不足的临床表现。
SSS的特点为:(1)明显而持久的非药物或运动因素所致的窦性心动过缓,常伴有窦房阻滞及窦性停搏。(2)在窦性心动过缓中,间有室上性心动过速,阵发性房颤或房扑发作。(3)在窦性心动过缓中,很少出现房室交界逸搏,使部分患者因长时间心脏停搏而头晕或晕厥。(4)也可表现为持续性房颤而心室率缓慢,或表现为心动过缓、心动过速(慢快)综合征。
以上特点,病变范围不仅限于窦房结,涉及心房及房室结构成双结病变,还可累及束支及室内传导系统,成为全传导系统的病变。
病因

本症为心源性晕厥的主要原因之一,老年人发病率较高,病因以冠心病最多见,下壁心肌梗死更易发生,心肌病及心肌炎也可引起,部分原因不明,可能为特发性。
窦房结及其周围纤维化或退行性变,极少数可由于胶原血管病、克山病、家族性窦房结病及其他代谢病所致。
发病机制

主要为窦房结及其周围的病理改变。可有缺血、纤维化、炎症、退行性变或窦房结动脉闭塞。
窦房结的起搏细胞减少、周围纤维化,导致其起搏功能和(或)冲动的传出障碍。病情严重者,心房、房室结、束支及希浦氏系统均存在病变。
窦房结不能适时而规则地形成与传出生理需要的激动,表现为窦性心动过缓、窦房阻滞及窦性停搏为基本类型;另据窦房结以外传出组织的受累与否及受累程度,出现或不出现逸搏心律。
窦房结发放冲动异常、房内传导与不应期的不一致,造成折返,发生室上性快速心律失常。而快速室上性异位心律对窦房结又超速抑制引起窦性静止,或因隐匿传导引起窦房阻滞,形成慢快综合征。
窦房结合并房室结损害者,为双结病变,希氏束等也受累,称全传导系统病变。
临床表现

可见于各年龄段,但以老年最多见,起病隐匿,进展缓慢。
1. 轻者可无症状,偶然发现窦性心动过缓。
2. 重者有脏器供血不足的症状(1)脑供血不足:头晕、晕厥。(2)心供血不足:心悸,胸闷、心绞痛或心衰。(3)肾供血不足:可少尿、夜尿多等。(4)其他:乏力、食欲差等。症状可间歇或持久出现。
3. 慢快综合征快速心律(室上速、房扑、房颤)发作时,绝大多数患者均有明显症状,突然发生心动过速、心慌。
心动过速可突然终止,心慌消失;可出现心悸、气短、心前区不适及无力、急性肺水肿、心源性休克、呼吸困难等。
实验室及其他检查

一. Holter监测(动态心电图)
24小时昼夜记录可见:
(1) 持续窦性心动过缓,可伴有窦房阻滞,短暂窦性停搏;心率在24小时动态观察下可低于35次/min(睡眠中)。(2) 因窦性心动过缓或窦性停搏出现--过性头晕或晕厥。(3) 较常见快慢综合征,快时心律可为房颤、房扑、室上速,而平时为窦性心动过缓,且常见快速心律恢复窦性心律前有长间歇。
二. 心电图
1. 窦性心动过缓:
①具有窦性心律特点。②房率在60次/min以下,一般不低于40次/min,如低于此数值,应想到可能有窦房阻滞存在。③当窦缓频率很慢时,可产生逸搏或干扰性房室脱节。④注射阿托品后,心率可增快。
2. 窦性停搏:

①出现一个比窦性P-P间期显著延长的间期,其中并无窦性P波。②长P-P间期并不是短P-P间期的整数倍。③在较长时间的窦性停搏后,常可出现交界性逸搏。
(窦性停搏,图源:《心电图教程》)
3. 窦房阻滞:
(1)I度窦房阻滞:从体表心电图不能直接测定。
(2)Ⅲ度窦房阻滞:所有窦房激动都不能传入心房,心电图上不出现P-QRS-T波,这和窦性停搏无法区别,没有前后对照,也不易做出确实的诊断。
(3)只有II度窦房阻滞才能在心电图上显示特有的波形。II度窦房阻滞可分为I型和II型两类:I型:心电图表现为:窦性P-P时距呈文氏周期,即窦性P-P间距逐渐缩短,最后发生一次心房漏搏,脱落一组P-QRS-T波群,漏搏所致的长P-P小于任何两个短P-P时距之和;长P-P前的短P-P小于长P-P后的短P-P时距。
Ⅱ型:表现在规则的P-P时距中突然出现一个长间歇,其中没有P-QRS-T波群,长P-P时距是短P-P时距的整数倍,常见的是两倍或三倍。也可合并房室阻滞等。
(4)  慢-快综合征:心电图表现为窦缓和房扑、房颤、室上速之一交替出现。
(病态窦房结综合征病人(ECG为慢-快综合征),图源:《心电图教程》)
三.  电生理检查(心房调搏或食道搏)

常用NaruLa方法,开始用高于基础心率20次/min的频率作心房起搏,然后逐渐增加频率,以病人能耐受最大限度为止。起搏骤停后,再记录10个自动心动周期,观察:
(1)从最后一个起搏脉冲到第一个自发窦性P波出现时间,为窦房结恢复时间(SNRT),SNRT≥1500ms为阳性。
(2)起搏停止后第2~10个心动周期中任何一个突然明显延长,为继发性长间歇,亦为病态窦房结综合征表现。
四. 阿托品试验
(1) 用于鉴别迷走神经张力增高所致窦性心动过缓。
用阿托品后,阳性反应有三种类型:①窦性心率增加未达90次/mim。②出现加速型房室交界性逸搏节律超过缓慢的窦性心律。③心率或窦房结原先节律无明显改变。后两型为较严重的窦房结功能障碍。阿托品用量:成人为1~2mg,1mg假阳性率高,以2mg为宜。
(2)固有心率测定试验:
静脉注射阿托品0.04mg/kg及心得安0.1~0.2mg/kg时,阻断植物神经对窦房结作用,此时心率为固有心率(1HR),固有心率与年龄有关。
按Jordan公式:固有心率= 118.1-(0.57X年龄)。
45岁以下正常范围±14%,45岁以上±18%,病态窦房结综合征时,低于最低值,一般<80次/min,有一定参考价值,在国内应用不多。
(3)运动试验:
心率<100次/min为阳性,以Bruce平板运动或验较好,但尚无统一诊断标准。

诊断与鉴别诊断
1. 诊断
(1)多见于老年人,常有头晕或晕厥史。
(2)持续窦性心动过缓,心率<50次/min,无其他药物等原因可查,如合并有窦房阻滞、短暂窦性停搏,窦性心律可<35次/min。
(3)因严重窦性心动过缓而出现头晕或晕厥,用Holter证明。
(4)常出现慢-快综合征。
(5)阿托品试验中,窦性心律<90次/min或出现房室交界区逸搏心律。
(6)电生理检查SNRT≥1500ms或GSNRT≥500ms。
2. 鉴别诊断
(1)生理性窦性心动过缓:如运动员、老年人,植物神经功能紊乱,迷走神经功能亢进等。
(2)药物引起的窦性心动过缓:如β受体阻滞剂,洋地黄、异搏定、胺碘酮、奎尼丁等作用。
(3)其他疾病:如高血钾,甲状腺机能低下,黄疸,颅内压增高,间脑病变等。
治疗
1. 治疗原则
维持适当心率,治疗快速心律失常,起搏器治疗,病因治疗。
2.常规治疗
(1)维持适当心率,治疗有症状窦性心动过缓,有严重窦性心动过缓或因之有心、脑、肾缺血症状者,可选:
①阿托品:剂量0.5~1mg皮下注射或1~2mg加5% GS 500mL。静滴,也可口服。②暂时静脉滴注异丙肾上腺素,剂量1mg加5% GS 500mL静滴。③口服药物:阿托品、654-2、心宝、生脉饮、麻黄素等。④安装临时起搏器,特别是症状明显、发生阿斯综合征患者。
(2)对快速心律失常的治疗
宜在安装起搏器后,使用抗心律失常药物,否则对室上性心动过速或房颤应用倍他乐克、洋地黄、奎尼丁、胺碘酮或异搏定等均可影响窦房结功能,因而加重病情。
对于慢快综合征患者,房颤心室率快,药物选用则以洋地黄较其他药物为安全,也可用苯妥英钠。
(3)起搏器治疗
为目前对病态窦房结综合征最有效的治疗,但对无症状或症状轻微的患者,不需起搏治疗,且1/3慢快综合征患者进展为稳定房颤后而病情缓解。
安装永久起搏器的指征为:①心率过慢及停搏,反复阿-斯综合征发作者。②心率过慢,有心、脑、肾供血不足症状,工作生活能力显著减退,药物治疗无效者。③在心率缓慢基础上屡发快速心律失常,药物治疗困难者。④慢快综合征,快转慢时,窦性静止过长>2s,威胁生命者。安装起搏器后,可避免阿-斯综合征发作,减轻心率过慢所引起的一系列症状;有的快速心律失常不再复发,可以安全应用强心剂及抗心律失常药物,在某些快速心律失常时,可以超速抑制。
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