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  • IgA肾病,尽管尿蛋白很多,但基本不会进展到尿毒症
  • 来源:石家庄肾病医院肾病之友


今天我们来介绍一种特殊的IgA肾病,或者说微小病变肾病,它叫“微小病变样IgA肾病”。
这种IgA肾病比较特殊。IgA肾病的尿蛋白一般是比较少的,但它的尿蛋白非常高(大于3.5g)。
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——你说的这病,它到底是IgA肾病还是微小病变肾病?
——肾病叫什么名字,它的诊断可以有三顶“帽子”
1.临床诊断,通过临床上的检验项目(比如尿蛋白、潜血、血压、血肌酐等)来诊断,比如慢性肾炎、肾病综合征、慢性肾衰竭、尿毒症等等等;
2.光镜/电镜诊断,通过光学显微镜以及电子显微镜,看肾脏的组织结构发生了哪些改变,比如微小病变肾病、膜性肾病、系膜增生性肾病、新月体肾炎等等;
3.免疫荧光诊断,通过免疫荧光显微镜看肾脏上电子致密物(免疫复合物)主要是哪种,比如IgA肾病、IgG肾病、IgM肾病、C3肾病等。


以IgA肾病为例:


比如一位因蛋白尿和血尿而诊断为慢性肾炎的患者,光镜检查发现他的系膜细胞出现了增生,可诊断为系膜增生性肾病;再看他的免疫荧光,发现他系膜区的电子致密物以IgA为主,就可以诊断为IgA肾病
所以我们经常看到“系膜增生性IgA肾病”的诊断。
这种IgA肾病是最常见的,它自己已经独立出来单玩了。
(如今我们通常说的系膜增生性肾病,是不包括IgA肾病的,只包括IgG肾病、IgM肾病这些,又叫“非IgA系膜增生性肾病”)
IgA肾病的数量也占到了慢性肾小球肾炎的半壁江山,尤其是非肾综的肾炎患者做肾穿刺,几乎一查一个IgA。
那么,IgA肾病,它的系膜细胞都会出现增生吗?
大部分是的,但少数没有——这就是我们今天的主角:微小病变样IgA肾病。
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微小病变是啥意思?
就是光学显微镜下看不到任何异常,病变比较轻微,只有在电子显微镜下,才能看到毛细血管壁外层上细小的“栅栏”(足突)变形了。
栅栏坏了,尿蛋白就会大量漏出来。所以微小病变肾病患者全部都是大量蛋白尿(3.5g以上),没有例外。
(关于是否是栅栏损坏导致了尿蛋白漏出,还未证实,学界尚有争议,此处存疑不多讨论了)。
一般IgA肾病的IgA沉积的位置离毛细血管比较远,不会导致很多尿蛋白从血管漏出。即使出现了大量蛋白尿,也没有低蛋白血症(血浆白蛋白不是很低),不能诊断为肾病综合征,也不用激素治疗。
而这种“微小病变样IgA肾病”,尿蛋白高于3.5g同时血浆白蛋白低于30g/L,是不折不扣的肾病综合征。


尿蛋白更多,反而更好治


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微小病变样IgA肾病,无论是临床表现,还是治疗方式,还是最终结局,都和微小病变肾病一样。
我们知道,微小病变肾病是一种比较容易治疗(只是复发率较高)、预后很好的肾病。
所以如果患上的是这种类型的IgA肾病,那是不幸中的万幸。特点是尿蛋白高、尿毒症患病率低,90%以上的患者不影响肾功能。
一般使用泼尼松等糖皮质激素,或免疫抑制剂环孢素、他克莫司,治疗2周左右,尿蛋白会完全缓解(0.3g以下,阴性)。如果复发频繁,可联合中医药降低复发率。

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